一直酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种相似的以海马体脱髓鞘和出血为特引的伤寒症，常酒精中毒伤寒患。近期，来自印度次大陆科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性伤寒患，20 年前所开始有中度酗酒史，近一个同年乏善可陈出近记忆及制订功能障碍，人格改变，蜥脚类亢进。

上图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明海马体轻度肿胀，整个海马体更高回波，结构留存

确诊：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以海马体的正中央层病变为主，背层和腹层相对留存，乏善可陈出「三明治引」。 其他病变的小脑有前所片山、后片山、视网膜脊髓束、大脑半球小脑及小脑中脚。

原发性

认知障碍，蜥脚类异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒伤寒患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明海马体更高回波；

2. 磁共振波谱是不可忽视的辅助确诊技术，可表明 NAA/Cr 成正比在伤寒症发作后的前所 4 个同年下降，随后显现出来脂肪酸峰、上皮细胞峰，这些发现与外科症状的维持不符。

鉴别确诊

海马体胶质瘤：占位效应导致海马体肿大。

脱髓鞘：伤寒灶多半线性，垂直栖息于，红褐色 Dawson 手指引。

心肌伤寒变：伤寒变多半相当线性。

Wernicke 出血性：多半病变视网膜、脑干和小脑导水管周围白质。

治疗

尚无具体内容亦然的治疗，多半肠外给予硫胺素。

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出版人： 郑洁